| |  | Wirkungsweise von Tezacaftor und Ivacaftor auf CFTR-Kanäle mit der Mutation DeltaF508 |  |
 |  |  |  |  | | Schule:
Pascal-Gymnasium
Münster | | Betreuung:
Nadine Reinhart
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Kurzfassung: | | | | In meinem Projekt geht es um die Wirkungsweise der Modulatoren Tezacaftor und Ivacaftor auf CFTR-Kanäle mit der Mutation Delta F508 an Oozyten des Xenopus laevis. Die Mutation Delta F508 ist eine von vielen Mutationen, die die Ursache für die autosomal-rezessive Erbkrankheit Mukoviszidose ist. Wie der Name der Mutation schon beschreibt, handelt es sich um eine Deletion (Delta) an der Stelle 508 des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), welches auf Chromosom sieben liegt. Folglich fehlt ein Phenylanalin, was zur Fehlfaltung des Proteins führt und der CFTR-Kanal nicht gebildet wird oder defekt ist. Um die Funktion dieses Kanals wiederherzustellen, wird eine CFTR-Modulator- Therapie mit Tezacaftor und Ivacaftor an den Oozyten des Xenopus laevis (Südafrikanischer Krallenfrosch) angewendet. Um Aussagen über die Öffnung der Kanäle/ Leitfähigkeit der Kanäle zu machen, werden TEVC-Messungen durchgeführt, die Leitfähigkeit, Strom und Kapazität der Oozyten messen. | | | | |
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